Περισσότερα βίντεο εδω

Οι διαταραχές του τόνου στάσης σε σχέση με τις αναπτυξιακές διαταραχές κεφάλαιο 1ο (Μυικός τόνος)

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Στην εργασία αυτή γίνεται προσπάθεια ανάλυσης και κατανόησης του μυικού τόνου. Περιγράφεται η μέθοδος εξέτασης του καθώς και οι διαταραχές του σε σχέση με τις αναπτυξιακές διαταραχές. Παρατίθενται τα αποτελέσματα του τραυματισμού και της δυσλειτουργίας στην πραγματοποίηση των εκούσιων κινήσεων , η πλαστικότητα του μυικού και του νευρικού συστήματος, η κινητική μάθηση καθώς και κάποια στοιχεία της φυσιολογικής ανάπτυξης για την καλύτερη κατανόηση του τόνου στάσης και γενικότερα της ανάπτυξης. Ως αναπτυξιακές διαταραχές ορίζονται οι διαταραχές της ανάπτυξης , όχι μόνο της κίνησης αλλά και της αντιληπτικής ικανότητας αφού η ανάπτυξη της κίνησης και η κατάκτηση κάθε κινητικής δραστηριότητας επηρεάζεται από τις αισθητικές και τις γνωστικές εμπειρίες. Σημειώνεται ότι βιβλιογραφικά ως αναπτυξιακά προβλήματα αναφέρονται και οι ειδικές μαθησιακές δυσκολίες.



1ο ΚΕΦΑΛΑΙΟ
1:1 ΜΥΙΚΟΣ ΤΟΝΟΣ
Η συνεχής ελαφρά σύσπαση των μυών που φυσιολογικά υπάρχει ακόμα και σε κατάσταση ηρεμίας ονομάζεται μυικός τόνος. Ο μυικός τόνος μεταβάλλεται σε κάθε κίνηση και από στιγμή σε στιγμή και είναι παρών σε όλες τις δραστηριότητες των έμβιων όντων , ακόμα και στον ύπνο κατά τη διάρκεια του οποίου ελαττώνεται στο ελάχιστο. ( Παπαγεωργίου 1991 ) Κλινικά ο μυικός τόνος ορίζεται σαν την αντίσταση που υπάρχει στην παθητική κίνηση όταν το άτομο που εξετάζεται βρίσκεται σε κατάσταση εκούσιας χαλάρωσης .Έτσι λοιπόν ο μυικός τόνος πρέπει να είναι αρκετά υψηλός ώστε το άτομο να μπορεί να υποστηρίξει το σώμα του ενάντια στη βαρύτητα ,να προσαρμόζεται στις αλλαγές της βάσης στήριξης και να μπορεί να ξεκινήσει και να ελέγξει μια κίνηση , όχι όμως πολύ υψηλός ώστε να παρεμβαίνει και να την εμποδίζει. Ο φυσιολογικός τόνος είναι το βασικό στοιχείο της φυσιολογικής στάσης και
κίνησης.
Ο μυικός τόνος αποτελεί ένα δυναμικό αντανακλαστικό φαινόμενο, το οποίο έχει τη βάση του στο μυοτατικό αντανακλαστικό .Κατά τη διάρκεια των παθητικών κινήσεων, η τάση που παρουσιάζεται από τις μυικές ίνες διεγείρει τη νευρομυική άτρακτο. Το ερέθισμα αυτό μεταφέρεται δια μέσου των αισθητικών νεύρων και των οπίσθιων ριζών στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και διεγείρει τα α΄ κινητικά κύτταρα,οι ώσεις των οποίων φθάνουν στις αντίστοιχες μυικές ίνες του ίδιου του μυ. ( κινησιολογία - Ν.Δούκα. Λίτσας)
Η ρύθμιση του μυϊκού τόνου σε όλο το σώμα για τη διατήρηση της στάσης και την εκτέλεση των κινήσεων είναι λειτουργία του ιδιοδεκτικού συστήματος. Τα στασικά αντανακλαστικά παίζουν κυρίαρχο ρόλο στη ρύθμιση του βαθμού της κατανομής του μυϊκού τόνου. Τα περισσότερα από αυτά τα αντανακλαστικά προκαλούνται από τον ερεθισμό των αισθητικών υποδοχέων των μυών, των αρθρώσεων και από τον λαβύρινθο. Εξαιρέσεις είναι εκείνες οι αντιδράσεις προσανατολισμού, οι οποίες προκαλούνται από τον απτικό ερεθισμό της
επιφάνειας του σώματος και οπτικά αντανακλαστικά προσανατολισμού. Ο μυϊκός τόνος εξαρτάται από ένα ανέπαφο ιδιοδεκτικό αντανακλαστικό τόξο, του οποίου η πηγή βρίσκεται μέσα στον ίδιο τον μυ. Τα ιδιοδεκτικά όργανα ερεθίζονται από τις κινήσεις του σώματος (Fulton, 1951).

1:2 ΜΕΘΟΔΟΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ
Χειρισμοί:
α)παθητική επιμήκυνση για την εκτίμηση της αντίστασης των μυών :η εκτίμηση γίνεται με παθητικές κινήσεις γύρω από τις αρθρώσεις. Φυσιολογικά η αντίσταση είναι ελάχιστη και ομοιόμορφη. Η εξέταση μπορεί να γίνει και με παθητική διακίνηση του μέλους από τον εξεταστή π.χ τίναγμα του χεριού από τον καρπό ή τίναγμα του κάτω άκρου από το γόνατο σε ύπτια θέση.
β)εκτίμηση της εκτασιμότητας των μυών:η εξέταση γίνεται με παθητική τοποθέτηση ενός μέλους σε πλήρη έκταση ή πλήρη κάμψη γύρω από μια άρθρωση. Υπερέκταση πάνω από το φυσιολογικό βρίσκουμε σε υποτονία καμπτήρων ,ενώ ατελή έκταση όταν αυτοί είναι υπερτονικόι . Αντίθετα ,κάμψη μιας άρθρωσης πέρα από το φυσιολογικό βρίσκουμε σε υποτονία εκτεινόντων, ενώ ατελή κάμψη όταν είναι υπερτονικοί
γ)εκτίμηση της μυικής σύσπασης στην ψηλάφηση :σε υποτονία οι μύες είναι πλαδαροί, ενώ σε υπερτονία προβάλλουν αντίσταση και είναι σχετικά σκληροί στην αντίσταση. (νευρολογία Λογοθέτη-Τρίτη Έκδοση university studio press)

1:3
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΜΥΙΚΟΥ ΤΟΝΟΥ
Η αύξηση του μυϊκού τόνου ονομάζεται υπερτονία. Όταν εμφανίζεται σε βλάβη της οδού της εκούσιας κινητικότητας ονομάζεται σπαστικότητα ενώ όταν εμφανίζεται σε βλάβη του εξωπυραμιδικού συστήματος ονομάζεται δυσκαμψία.
Επίσης σε προσβολή του εξωπυραμιδικού συστήματος εκτός από τη δυσκαμψία παρατηρούνται και διαταραχές όπως :τρόμος, χορειακές και αθετωσικές κινήσεις ημιβαλλισμός και δυστονία.(Μαθήματα νευρολογίας. Β. Χατζηλεωνιδας. Θες/νικη 1991)

ΥΠΟΤΟΝΙΑ
Είναι η μείωση του μυικού τόνου( η ποσότητα της αντίστασης στην παθητική κίνηση ), δεν έχει να κάνει με την μυική αδυναμία . Στην υποτονία έχουμε καθυστέρηση της κινητικής ανάπτυξης, οι ισορροπιστικές αντιδράσεις είναι μειωμένες με αποτέλεσμα στις ανώτερες θέσεις όπως είναι η όρθια να διατηρούν μεγάλη βάση στήριξης. Ως χαρακτηριστικά της υποτονίας αναφέρονται : η μυική αδυναμία, οι χαλαρές αρθρώσεις και η αυξημένη
ευκαμψία.
Μπορεί να εμφανίζεται σε διακοπή του κεντρομόλου ή φυγόκεντρου σκέλους της οδού του μυοτατικού αντανακλαστικού τόξου .Επιπλέον μπορεί να εμφανίζεται σε βλάβες του γ-κινητικού νευρώνα ή των κεντρικών ευοδωτικών οδών προς τους γ και α νευρώνες, σε βλάβες της παρεγκεφαλίδας, ή σε βλάβες των οδών που διαβιβάζουν ερεθίσματα από μυικούς και περιαρθρικούς υποδοχείς στην παρεγκεφαλίδα και τέλος σε βλάβες των μυών. Με βάση τα
παραπάνω, στην κλινική πράξη συναντούμε υποτονία σε βλάβες των περιφερικών νεύρων, των πρόσθιων και οπίσθιων ριζών ,των πρόσθιων κεράτων, των μυών , των οπίσθιων δεσμών, νωτιοπαρεγκεφαλιδικών δεματίων, της παρεγκεφαλίδας ή και των μυών. Υποτονία επίσης συναντούμε σε παραλύσεις στα αρχικά στάδια μιας οξείας βλάβης της πυραμιδικής οδού όπως επίσης και σε ορισμένες εξωπυραμιδικές καταστάσεις.(Νευρολογία Λογοθέτη –
Τρίτη έκδοση university studio press )

ΥΠΕΡΤΟΝΙΑ
Μπορεί να έχουμε σε ερεθιστικές βλάβες που επηρεάζουν :την οδό του μυοτατικού αντανακλαστικού. Τη διαδρομή του γ΄ κινητικού νευρώνα , την κεντρική ευοδωτική οδό προς τους α΄ και γ΄ νευρώνες ή ακόμη τους και τους μυς ή τις νευρομυικές συνάψεις. Σπουδαιότερη από κλινικής πλευράς είναι η υπερτονία που οφείλεται σε άρση ανώτερων ανασταλτικών επιδράσεων στους α΄ και γ΄ νευρώνες. Στην κατηγορία αυτή υπάγεται η σπαστικότητα και η
εξωπυραρμιδική δυσκαμψία. Η σπαστικότητα αναφέρεται σαν ανώμαλος αισθητικός έλεγχος , ο οποίος προέρχεται από βλάβη του ανώτερου κινητικού νευρώνα και κλινικά παρουσιάζεται σαν διακοπτόμενη ή συνεχόμενη ακούσια μυική σύσπαση. Εμφανίζονται παθολογικά πρότυπα κίνησης, οι προστατευτικές αντιδράσεις απουσιάζουν ή ελαττώνονται και ο ασθενής κινδυνεύει σε περίπτωση πτώσης. Στην σπαστικότητα προσβάλλονται στα άνω άκρα
περισσότερα οι καμπτήρες μύες ενώ στα κάτω άκρα οι εκτείνοντες.
Χαρακτηριστικό της είναι το φαινόμενο του σουγιά. Με μια σχετικά απότομη παθητική κίνηση ενός μέλους διαπιστώνουμε μια άμεση αντίσταση που λύνεται βαθμιαία.
Η υπερτονία μπορεί να οφείλεται σε διαταραχές όπως η εγκεφαλική παράλυση, σε τραύμα ή κάκωση του νωτιαίου μυελού και ως εκδήλωση νευροεκφυλιστικών και άλλων νοσημάτων του Κ.Ν.Σ. Η αιτία της υπερτονίας είναι σημαντική για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

ΕΞΩΠΥΡΑΜΙΔΙΚΗ ΔΥΣΚΑΜΨΙΑ
Η εξωπυραμιδική δυσκαμψία σχετίζεται με τη βαθμιαία απελευθέρωση των γ΄ νευρώνων από ανώτερες ανασταλτικές εξωπυραμιδικές επιδράσεις Εξίσου σπουδαία φαίνεται και η κατευθείαν αύξηση ευοδωτικών επιδράσεων στους α νευρώνες. Σε αντίθεση με τη σπαστικότητα η εξωπυραμιδική δυσκαμψία επηρεάζει σε ίσο βαθμό ομοιόμορφα όλους εκτός από τους σκελετικούς μύες. Στις παθητικές κινήσεις γύρω από τις αρθρώσεις εκτός από
την ομοιόμορφη αντίσταση που συναντούμε στην κάμψη και στην έκταση, συνεχή τονική σύσπαση των επιμηκυνόμεων μυών δίνει την εντύπωση ότι η κίνηση διαδοχικά παρεμποδίζεται. Αυτό είναι το φαινόμενο του οδοντωτού τροχού. Εμφανίζεται τυπικά στη νόσο του πάρκινσον και παίρνει τη μορφή «πλαστικής δυσκαμψίας». Στην αθέτωση η υπερτονία υποχωρεί σε διαστήματα ηρεμίας .Στη δυστονία υπάρχει έντονη υπερτονία που οφείλεται σε σύγχρονη σύσπαση των αγωνιστών ,ανταγωνιστών και συνεργικών μυών με τάσεις για μόνιμες συσπάσεις και παραμορφώσεις. Στην χορεία υπάρχει κατά κανόνα
μυική υποτονία.

ΔΥΣΚΑΜΨΙΑ ΑΠΟ ΑΠΕΓΚΕΦΑΛΙΣΜΟ
Η δυσκαμψία από απεγκεφαλισμό χαρακτηρίζεται από έντονη υπερτονία με υπερίσχυση των εκτεινόντων μυών λόγω της ψηλής στελεχιαίας βλάβης . Στην περίπτωση αυτή αποκλείονται οι κύριες ανασταλτικές ώσεις από εξωπυραμιδικούς πυρήνες προς το ανασταλτικό κέντρο του προμήκη κι από κει προς τους γ νευρώνες. Αντίθετα, διατηρούνται οι ευοδωτικές ώσεις από τους αιθουσαίους πυρήνες , καθώς οι ευοδωτικές ώσεις από τον κατιόντα ευοδωτικό δικτυωτό σχηματισμό ,που τροφοδοτείται κυρίως από την παρεγκεφαλίδα και τις ανερχόμενες αισθητικές οδούς.

ΥΠΕΡΤΟΝΙΑ ΣΤΟΝ ΤΕΤΑΝΟ
Είναι μια έντονη μυική δυσκαμψία από παρατεταμένη επίδραση της τοξίνης του τετάνου στις νευρομυικές συνάψεις και στους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κεράτων των κρανιακών κινητικών πυρήνων.

ΑΝΤΑΝΑΚΛΑΣΤΙΚΟΣ ΜΥΙΚΟΣ ΣΠΑΣΜΟΣ
Είναι μια μυική αντίδραση σε αυξημένα περιφερικά ερεθίσματα που επιδρούν στους α νευρώνες.

ΜΥΟΤΟΝΙΑ
Αποτελεί κατάσταση μυικής προέλευσης .Οι μύες συχνά εμφανίζουν έντονο σπασμό ύστερα από μια απότομη κίνηση και γενικά δύσκολα χαλαρώνουν ύστερα από μια εκούσια σύσπαση.
(Νευρολογία Λογοθέτη Τρίτη έκδοση university studio press)

AKOYΣΙΕΣ ΚΙΝΗΣΕΙΣ Ή ΔΥΣΚΙΝΗΣΙΕΣ
Είναι χαρακτηριστικές σε εξωπυραμιδικές παθήσεις. Ο τρόμος ηρεμίας , τυπικός στη νόσο του πάρκινσον, έχει συχνότητα περίπου 5 κύκλων / 1΄΄ (4 έως 8 ανά / sec) με ρυθμική εναλλασσόμενη ενέργεια αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών, κυρίως στα περιφερικά τμήματα των άκρων ή στο κεφάλι. Οι χορειακές κινήσεις είναι απότομες ,άρρυθμες και ακούσιες .Εμφανίζονται στην ηρεμία , αλλά διατηρούνται ή και αυξάνονται κατά τη διάρκεια των εκούσιων κινήσεων. Οι αθετωσικές κινήσεις είναι σχετικά βραδείες , άρρυθμες και ερπυστικές. Εμφανίζονται στην ηρεμία και κατά τη διάρκεια εκούσιων κινήσεων με
επικράτηση κυρίως στα άκρα. Χορειακές και αθετωσικές κινήσεις όταν συνυπάρχουν αναφέρονται ως χορειοαθετωσικές. Οι δυστονικές κινήσεις έχουν στροφικό και γυροειδή χαρακτήρα και μοιάζουν με τις αθετωσικές. Συνήθως όμως προσβάλλουν κεντρικούς μύες των άκρων και αξονικούς μύες του σώματος. Οι βαλλιστικές κινήσεις είναι ευρείες εκτινάξεις που συνήθως προσβάλλουν τα άκρα.
Τρόμος ονομάζεται η ακούσια ρυθμική εκκρεμοειδής κίνηση ενός μέρους του σώματος που παράγεται από διαδοχικές ισόχρονες συσπάσεις ανταγωνιστικών μυικών ομάδων .Τρόμος μπορεί να υπάρχει και κατά την ηρεμία και κατά τη δραστηριότητα. Ο τρόμος που συμβαίνει κατά τη δραστηριότητα μπορεί να είναι τρόμος θέσεως είτε τρόμος εκούσιας κίνησης. Ο
τελευταίος μπορεί να γίνεται αντιληπτός στην αρχή, στην διάρκεια και στο τέλος της κίνησης.
Ταξινομείται με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά :
1) τρόμος ηρεμίας (resting tremor ) με συχνότητα 4 -5 Hz
2) τρόμος θέσης (postural tremor) με συχνότητα 6 – 12 Ηz
3) τρόμος κίνησης (intension, kinetic, action tremor) με χαμηλή
συχνότητα 2 – 4 Hz
4) τρόμος εκτέλεσης συγκεκριμένου έργου (task specific tremor)
5) ψυχογενής τρόμος (psychogenic tremor)
Ο τρόμος είναι ένα ρυθμικό τίναγμα (shaking) των άκρων ή της κεφαλής.
O τρόμος των άκρων μπορεί να είναι ιδιαίτερα βασανιστικός, γιατί αυτά τα τινάγματα εμποδίζουν τους ασθενείς να χρησιμοποιήσουν τα χέρια τους για τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής. Μπορεί να προκληθεί από τη νόσο του Πάρκινσον, την Πολλαπλή Σκλήρυνση, τα εγκεφαλικά ή μια γενετική κατάσταση που ονομάζεται Ιδιοπαθής Τρόμος.
Οι ασθενείς που παρουσιάζουν μικρή ανταπόκριση στα φάρμακά τους ή που δεν τα ανέχονται, έχουν την επιλογή της χειρουργικής θεραπείας. Μια διαθέσιμη επιλογή για τους ασθενείς είναι ο εν τω βάθει ηλεκτρικός ερεθισμός του θαλάμου (Vim-DBS) . Αυτή η επέμβαση “απενεργοποιεί” την περιοχή του εγκεφάλου που προκαλεί τον τρόμο και χαρίζει καλύτερη ποιότητα ζωής.

ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΤΡΟΜΟΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙ
Ο ιδιοπαθής τρόμος θεωρείται κυρίως νόσος της ενήλικης ζωής, που μπορεί πολλές φορές να αρχίζει από την παιδική ηλικία. Ο ιδιοπαθής τρόμος των παιδιών παρουσιάζει παρόμοια κλινική εικόνα με τον τρόμο των ενηλίκων. Εμφανίζεται ως τρόμος θέσης και κίνησης και στην τυπική του μορφή αφορά κατά κύριο λόγο , στα άνω άκρα, την κεφαλή, τα κάτω άκρα και μπορεί να επηρεάσει και την ομιλία. Εξ ορισμού ο ιδιοπαθής τρόμος δεν συνοδεύεται από
νευρολογική διαταραχή, αν και μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν και άλλα προβλήματα, κυρίως δυστονία. Σε μια παιδιατρική κλινική για κινητικά προβλήματα το 19 % των μικρών ασθενών παρουσίαζε τρόμο ως το μοναδικό ή κύριο σύμπτωμα.
Κληρονομείται με τον αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα με υψηλή διεισδυτικότητα και σε πάνω από το 60 % των περιπτώσεων είναι οικογενής. Το παιδί με ιδιοπαθή τρόμο μπορεί να παρουσιάσει το σύνδρομο της ελλειμματικής προσοχής και υπερκινητικότητας και ψυχαναγκαστική διαταραχή. Ενδιαφέρον είναι επίσης το γεγονός ότι πριν την έναρξη του ιδιοπαθούς τρόμου στα παιδιά μπορούν να εμφανιστούν οι λεγόμενες προσβολές τρόμου
(shuddening attacks ). Πρόκειται για επεισόδια γενικευμένου τρόμου κατά τα οποία το παιδί διατηρεί τις αισθήσεις του , ενώ η κεφαλή, οι αγκώνες του και τα γόνατα βρίσκονται σε κάμψη. Μελέτες έδειξαν ότι όταν συμβαίνουν στην βρεφική ηλικία αποτελούν προάγγελο της εμφάνισης ιδιοπαθούς τρόμου με ή χωρίς δυστονία στη μετέπειτα ζωή. Τα αίτια του τρόμου στα παιδιά είναι:
Παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία (αταξικός τρόμος )
• Μεταβολικές διαταραχές
• Φάρμακα
• Χημικές ουσίες
• )υστονία
• Η νεανική μορφή της νόσου του πάρκινσον
• Αυτοάνοσα νοσήματα (ΣΕΛ ΤΟΥ ΚΝΣ)
• Τραυματισμός της περιοχής του ερυθρού πυρήνα του στελέχους
Η διάγνωση του ιδιοπαθούς τρόμου στα παιδιά γίνεται με κλινικά κριτήρια και με αποκλεισμό των άλλων αιτιών τρόμου. Η Movement Disorder Society έχει καθορίσει κριτήρια αποκλεισμού και κριτήρια ορισμού.
Κριτήρια ορισμού αποτελούν:
Η ύπαρξη τρόμου θέσης και κίνησης που αφορά και στα δύο άνω άκρα από τον αγκώνα και κάτω , ο τρόμος πρέπει να είναι ορατός και συνεχής Μπορεί να υπάρχει τρόμος της κεφαλής μόνος ή σε συνδυασμό με τον τρόμο των χεριών , χωρίς να παρατηρούνται ανώμαλες θέσεις του σώματος
Κριτήρια αποκλεισμού αποτελούν:
Η ύπαρξη υποκείμενης βλάβης του ΚΝΣ
Η χρήση φαρμάκων που προκαλούν τρόμο καθώς και τα σύνδρομα στέρησης
Το ιστορικό ή η κλινική απόδειξη ψυχογενούς τρόμου
Η απότομη έναρξη του τρόμου
Τρόμος αποκλειστικά στην όρθια θέση
Τρόμος μόνο της φωνής
Τρόμος που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια συγκεκριμένης στάσης ή κίνησης
Τρόμος μόνο της γλώσσας ή της κάτω σιαγόνας
Τρόμος μόνο των κάτω άκρων
Ο ιδιοπαθής τρόμος χαρακτηρίζεται από εξελισσόμενο τρόμο θέσης, μερικές φορές και τρόμο κίνησης ,αφορά κατά κύριο λόγο τα άνω άκρα. Είναι συνεχής και η ένταση του ποικίλει. Δεν υπάρχει υποκέιμενο νευρολογικό νόσημα, ούτε ιστορικό συστηματικής νόσου ή πρόσφατης έκθεσης σε φάρμακα ή τοξίνες που μπορεί να προκαλέσουν τρόμο. Ο μυικός τόνος και τα
αντανακλαστικά είναι φυσιολογικά.
Αν και η παθοφυσιολογία του είναι άγνωστη πολλές μελέτες υπάρχουν που αποδεικνύουν τη συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας.
Ακινησία και βραδυκινησία αντίστοιχα αναφέρονται στην αδυναμία έναρξης και υπερβολική βραδύτητα κατά την πορεία των κινήσεων, άσχετα με το βαθμό δυσκαμψίας. Βραδυκινησία σημαίνει αργή κίνηση. Είναι ένα συμπτώματα του παρκινσονισμού μαζί με τον τρόμο και τη δυσκαμψία. Στα παιδιά η βραδυκινησία μπορεί να μπορεί να επηρεάσει την έκφραση του προσώπου κάνοντας την ανέκφραστη σαν μάσκα.

1:4
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΠΟ ΒΛΑΒΗ Τ ΩΝ ΕΞΩ ΠΥΡΑΜΙΔΙΚΩ Ν ΠΥΡΗΝ ΩΝ ΚΑΙ ΣΧΗΜΑΤΙΣΜ ΩΝ
Πιο ειδικά :συμπτώματα μιας βλάβης είναι κυρίως διαταραχές του μυικού τόνου όπως προαναφέραμε ,η δυστονία και η εμφάνιση ακούσιων κινήσεων.(υπερκινησίες) . )ιακρίνουμε λοιπόν ένα υπερκινητικό – υποκινητικό σύνδρομο εξαιτίας βλάβης στο νεοραβδωτό σώμα και ένα υποκινητικό – υπέρτονο δυσκαμπτικό σύνδρομο εξαιτίας βλάβης στη μέλαινα ουσία. Το
δυσκαμπτικό σύνδρομο βρίσκεται στην τρομώδη παράλυση ή νόσο του πάρκινσον. Η κλινική αυτή εικόνα οφείλεται σε εκφυλιστικές αλλοιώσεις με εμφάνιση των μελανινοφόρων κυττάρων στην περιοχή της μέλαινας ουσίας και με έκπτωση των ντοπανιναεγικών νευρώνων που κατευθύνονται στο ραβδωτό σώμα. Συνήθως πρόκειται για αμφοτερόπλευρες εκφυλιστικές εξεργασίες. Σε ετερόπλευρη προσβολή τα κλινικά φαινόμενα παρουσιάζονται στην αντίθετη πλευρά του σώματος.
Οι ίδιες αλλοιώσεις και τα συμπτώματα με την τρομώδη παράλυση που οφείλεται σε μια κληρονομική εκφυλιστική επεξεργασία, εμφανίζονται ως όψιμο σύμπτωμα, μετά από ληθαργική εγκεφαλίτιδα. Τότε μιλάμε για ένα μετεγκεφαλιτιδικό παρκινσονισμό.
Στο σύνδρομο αυτό περιλαμβάνονται μεταξύ άλλων και φυτικές διαταραχές όπως σιελόρεια και λείο πρόσωπο καθώς και συμπτώματα από το μεσεγκέφαλο όπως σπασμοί του βλέμματος και διαταραχές της προσαρμογής. Ένα παρκινσονικό σύνδρομο εμφανίζεται και σε άλλες παθήσεις, που βλάπτουν τις ίδιες περιοχές, όπως π.χ η εγκεφαλική αρτηριοσκλήρωση, εξανθηματικός τύφος, εγκεφαλική σύφιλη, βλάβη από γειτονικούς όγκους, τοξικές βλάβες (π.χ
από μονοξείδιο του άνθρακα ,μαγγάνιο, φωσγένιο) καθώς και μακροχρόνια λήψη φαινοθειαζινών ρεζερπίνης.
Υπερκινητικά – υποτονικά σύνδρομα παρουσιάζονται σε βλάβες του νεοραβδωτού σώματος . Μερικές φορές ανευρίσκονται και επιπρόσθετες βλάβες στην περιοχή της ωχρής σφαίρας, του θαλάμου καθώς και του εγκεφαλικού φλοιού. Οι υπερκινησίες αυτές πιθανώς δημιουργούνται λόγω διακοπής των ανασταλτικών νευρώνων που προέρχονται από το νοεραβδωτό
σώμα και κατευθύνονται προς την ωχρή σφαίρα και στην μέλαινα ουσία.
Πρόκειται επομένως για υπερίσχυση της δραστηριότητας του επόμενου κατώτερου συστήματος νευρώνων μετά την έκπτωση του ανώτερου.
Αποτέλεσμα είναι οι υπερκινησίες διαφόρων ειδών όπως χορεία, αθέτωση, στροφική δυστονία και σπαστικό ραιβόκρανο.

ΑΤΑΞΙΑ:
πρόκειται για αστάθεια, έλλειψη συντονισμού και αδεξιότητα κατά την προσπάθεια εκτέλεσης μιας κίνησης. Οι ασθενείς με αταξία έχουν σοβαρό πρόβλημα στη ρύθμιση της δύναμης, της κατεύθυνσης και της ταχύτητας με την οποία πρέπει να κάνουν μια κίνηση. Αν και μπορεί να εκδηλωθεί και σε απλές κινήσεις , παρουσιάζεται πολύ έντονα στη βάδιση .Οφείλεται σε βλάβη της παρεγκεφαλίδας, τα τενόντια αντανακλαστικά είναι μειωμένα ενώ ο μυικός τόνος είναι χαμηλός. Μπορεί να είναι γενικευμένη ή εντοπισμένη, μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και να επιδρά στα άνω ή στα κάτω άκρα. Επιπλέον, μπορεί
να είναι οξείας ή χρόνιας μορφής , προοδευτική ή και μη προοδευτική.
Έχουμε : την οξεία παρεγκεφαλιδική αταξία της παιδικής ηλικίας, λόγω φλεγμονής, κατάσταση στην οποία ενώ το παιδί είναι φυσιολογικό, εμφανίζει ξαφνικά αταξία, τρόμο, υποτονία και νυσταγμό.
Την Friedreich αταξία που αποτελεί κληρονομική διαταραχή και εντάσσεται στις κυριότερες από τις πρόωρες νευρωνικές διαταραχές. Το κυριότερο της σύμπτωμα είναι το αταξικό βάδισμα σε συνδυασμό με εύκολη κόπωση. Άλλα κλινικά χαρακτηριστικά είναι η αταξία της κίνησης των χεριών σε συνδυασμό με τρόμο κίνησης ,δυσαρθρία, ίλιγγο, καρδιακά συμπτώματα , κοιλοποδία και σκολίωση.
Την αταξία με επιλεκτική ανεπάρκεια της βιταμίνης Ε η οποία είναι και αυτή κληρονομική ασθένεια.
Την αταξία – τελαγγειεκτασία η οποία είναι αυτόσωμη υπολειπόμενη ασθένεια και χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλιδική αταξία, οπτικοδερματική τελαγγειεκτασία και καταστροφή του ανοσοποιητικού συστήματος.

ΑΘΕΤΩΣΗ: εμφανίζεται συνήθως ως συνέπεια μιας ενδομήτριας ή κατά τον τοκετό επερχόμενης βλάβης του νεοραβδωτού σώματος (status marmoratus με βλάβη των μικρών νευρικών κυττάρων στον κερκοφόρο πυρήνα και το κέλυφος). Παρατηρούνται αργές ,ακούσιες , σκωληκοειδής κινήσεις με τάση για υπερέκταση στα περιφερικά τμήματα των άκρων. Ο έλεγχος της στάσης του σώματος και του κεφαλιού είναι φτωχός ο ασθενής να μην μπορεί να διατηρήσει μια συγκεκριμένη θέση. Επιπλέων εμφανίζονται συσπάσεις μυών
σαν «κράμπες» με ακανόνιστη σειρά σε αγωνιστές και ανταγωνιστές, έτσι ώστε προκύπτουν παράξενες στάσεις και κινητικές εικόνες. Λόγω των παρεμβαλλόμενων ακούσιων υπερκινησιών περιορίζονται σημαντικά οι ακούσιες κινήσεις. Και οι μυς του προσώπου και της γλώσσας μπορεί να συμμετέχει στις κινήσεις αυτές , ώστε να εμφανίζονται μορφασμοί ανώμαλες κινήσεις της γλώσσας. Η ομιλία παρεμποδίζεται σε μεγάλο βαθμό. Συνήθως η
αθέτωση συνδυάζεται με πάρεση και μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη ή ετερόπλευρη στην αντίθετη της βλάβης πλευρά. Ακόμη, στη αθέτωση δεν εμφανίζονται παραμορφώσεις ωστόσο όμως μπορεί να παρουσιαστούν υπεξαρθρήματα στους ώμους και τα δάχτυλα.
Έρευνες έχουν δείξει ότι για την αταξία και την αθέτωση δεν υπάρχει αποτελεσματική νευροχειρουργική θεραπεία.

ΧΟΡΕΙΑΣΙΑΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ: η χορεία ανήκει στην ομάδα των νευρολογικών διαταραχών που ονομάζονται δυσκινησίες.Ο όρος χορεία προέρχεται από τη λατινική λέξη ‘’ st Vitus’’ που σημαίνει χορός. Χαρακτηρίζεται από σύντομες, γρήγορες, ακούσιες συσπάσεις ,που παρουσιάζονται ακανόνιστα σε μεμονωμένους μυς και προκαλούν πολλών ειδών κινητικά
αποτελέσματα, τα ποία συχνά θυμίζουν εκούσιες κινήσεις. Αρχικά προσβάλλονται ιδιαίτερα τα περιφερικά τμήματα των άκρων, αργότερα όμως επεκτείνονται όλο και περισσότερο στα κεντρικά τμήματα .Στο πρόσωπο οι ακούσιες συσπάσεις προκαλούν μορφασμούς Χαρακτηριστικό για το χορειασιακό σύνδρομο είναι εκτός από την ανησυχία και την ύπαρξη υποτονίας των μυών.
Η χορειασιακή ανησυχία εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία σαν ελάσσων χορεία (χορεία Sydenham), στο δε ενήλικο ως χορεία εγκύων ή χορεία Huntington. Η ελάσσων χορεία οφείλεται πιθανώς σε φλεγμονή( στρεπτοκοκική λοίμωξη) με βλάβη των μικρών κυττάρων του ραβδωτού σώματος.
Εμφανίζεται σε γυναίκες και αποδίδεται σε λοίμωξη από τον β αιμολυτικό στρεπτόκοκκο όπως και ο ρευματικός πυρετός. Η έναρξη συνήθως είναι βαθμιαία με αδεξιότητα κατά τις κινήσεις. Όταν εκδηλωθούν το παιδί εμφανίζεται ανήσυχο και υπερκινητικό. Παρατηρείται ποικίλου βαθμού μυική αδυναμία και υποτονία. Μπορεί να συνυπάρχει με ρευματική προσβολή της καρδιάς, σπάνια συνδυάζεται με ρευματική αρθρίτιδα. Συνήθως ιάται σε 2 ή 3 μήνες , χωρίς
σοβαρές υπολειμματικές διαταραχές. Υποτροπές παρατηρούνται στο 1/3 των περιπτώσεων.
Η χορεία του Huntington είναι κληρονομική επικρατούσα εκφυλιστική πάθηση που εμφανίζεται στους μεσήλικες. Προσβάλλονται εξίσου και τα δύο φύλα. Οι χορειακές κινήσεις δεν είναι τόσο απότομες όσο στην ελάσσονα χορεία αλλά εμφανίζονται πιο πολύπλοκες εν μέρει απότομες, εν μέρει αργές κινήσεις όπως στην αθέτωση, εν μέρει στροφικές κινήσεις που θυμίζουν στροφική δυστονία. Προσβάλλονται ιδιαίτερα τα κεντρικά τμήματα των άκρων
επίσης ο κορμός και οι μυς του προσώπου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ζωηρών μορφασμών με είσοδο και έξοδο της γλώσσας. Η ομιλία και η κατάποση παρεμποδίζονται απ αυτά. Η αρχική υποτονία μεταπίπτει σε πιο προχωρημένα στάδια σε δυσκαμψία. Επειδή εκτός από τα μικρά κύτταρα του ραβδωτού σώματος εκφυλίζονται και νευρώνες του φλοιού, σταδιακά
εμφανίζεται άνοια.(έκπτωση των νοητικών λειτουργιών) Η νόσος επιδεινώνεται συνεχώς και σε 10 – 15 χρόνια καταλήγει στο θάνατο. Χορειακές κινητικές διαταραχές εμφανίζονται συμπτωματικά και σε άλλες εγκεφαλικές παθήσεις(εγκεφαλίτιδα, δηλητηρίαση, από μονοξείδιο του άνθρακα, αγγειακές παθήσεις, κ.α.).Ακόμη χορεία μπορεί να προκληθεί από τα ναρκωτικά, από μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές.
Χαρακτηριστικό όλων των υπερκινησιών είναι ότι αυξάνονται με την εγρήγορση ενώ σταματούν κατά τον ύπνο. Οι σημαντικότερες μορφές του δυστονικού συνδρόμου είναι το σπαστικό ραιβόκρανο και η στροφική δυστονία .
Και στις δύο παθήσεις παρατηρούνται αλλοιώσεις στην περιοχή του κέλυφους, του μεσοκεντρικού πυρήνα του θαλάμου και σε άλλους πυρήνες ( ωχρή σφαίρα, μέλαινα ουσία κ.τ.λ. )

ΔΥΣΤΟΝΙΑ: χαρακτηρίζεται από παράδοξες ανώμαλες θέσεις του κορμού και των άκρων από υπέρμετρη αύξηση του τόνου ορισμένων ομάδων μυών και αποδίδεται σε απελευθέρωση της δραστηριότητας της προκινητικής χώρας από κατασταλτικές επιδράσεις των υποφλοιωδών κέντρων. Επομένως στη στροφική δυστονία έχουμε εκτεταμένες στροφικές κινήσεις του κορμού και των κεντρικών τμημάτων των άκρων που μπορεί να είναι τόσο έντονες ώστε οι ασθενείς να μην μπορούν να περπατήσουν .Οι αιτίες της πάθησης μπορεί να είναι τραυματισμοί κατά τον τοκετό, πυρηνικός ίκτερος, αποδραμούσα εγκεφαλίτιδα ή
ανερχόμενη χορεία του Huntington, ηπατοεγκαφαλική εκφύλιση, η νόσος των Hallenworden – Spatz.

Η δυστονία είναι μια κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από ανώμαλες παρατεταμένες μυικές συσπάσεις σε κάποια περιοχή του σώματος. Υπάρχουν πολλές αιτίες, συμπεριλαμβανομένων των γενετικών διαταραχών, της εγκεφαλικής παράλυσης, των εγκεφαλικών και των τραυμάτων. Υπάρχει ένα αυξανόμενο ενδιαφέρον για τη χειρουργική θεραπεία της δυστονίας. Εμείς είχαμε επιτυχία με τον εν τω βάθει ηλεκτρικό ερεθισμό της ωχρής σφαίρας. Όταν η δυστονία επηρεάζει ολόκληρο το σώμα ονομάζεται “Γενικευμένη
δυστονία ”. Η γενικευμένη δυστονία χωρίζεται σε Πρωτοπαθή (που οφείλεται σε γονιδιακή μετάλλαξη) και )ευτεροπαθή (προκαλούμενη από κάποιους εγκεφαλικούς τραυματισμούς όπως το εγκεφαλικό). Το DBS σε ασθενείς με πρωτοπαθή γενικευμένη δυστονία (πχ οφειλόμενη στο γονίδιο DYT 1-11) έχει τυπικά πολύ καλά αποτελέσματα. Το DBS σε ασθενείς με δευτεροπαθή γενικευμένη δυστονία παρουσιάζει πολύ διαφορετικά αποτελέσματα και
εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που μπορείτε να συζητήσετε με το νευροχειρουργό σας.
H τμηματική δυστονία επηρεάζει μέρος του σώματος (συνήθως ένα πόδι ή χέρι). Όταν αφορά το ήμισυ του σώματος ονομάζεται ημιδυστονία. Διάφοροι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν το αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης, αλλά πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν μεγάλη βελτίωση στη λειτουργία των άκρων τους και απολαμβάνουν μια μείωση του πόνου που
μπορεί να συνοδεύει τις μυικές κράμπες.
Η αυχενική δυσκαμψία ή αυχενική δυστονία (ραιβόκρανο) επηρεάζει το λαιμό και στρίβει το κεφάλι προς τη μία πλευρά. Σε σπάνιες περιπτώσεις το κεφάλι γυρίζει προς τα πίσω ή μπροστά. Συχνά είναι επίπονο και μπορεί να οδηγήσει σε αρθρίτιδα του λαιμού. Αυτή η κατάσταση, όπως έχει αποδειχθεί σε πολλά κέντρα, ανταποκρίνεται καλά στοDBS της ωχρής σφαίρας (GPi-DBS) . Στην κλινική μας υπάρχει μεγάλη εμπειρία στην εφαρμογή της τεχνολογίας του εν τω βάθει ηλεκτρισμού (DBS) Σ σε ασθενείς με διάφορα είδη δυστονίας.

ΗΜΙΒΑΛΛΙΣΜΟΣ: αποτελεί χορειόμορφη παθολογική κινητική εκδήλωση κατά τη μία πλευρά του σώματος και χαρακτηρίζονται από βίαιες και ευρείες μετακινήσεις των κεντρικών τμημάτων των άκρων , κυρίως των άνω , οι οποίες σταματούν κατά τον ύπνο .Ο ημιβαλλισμός παρατηρείται σε ετερόπλευρες βλάβες συνήθως αγγειακές, του υποθαλαμίου σώματος της αντίθετης πλευράς.

ΜΥΟΚΛΟΝΟΣ: πρόκειται για αιφνίδιες ,άρρυθμες συσπάσεις που επαναλαμβάνονται ακανόνιστα κατά τη διάρκεια της ηρεμίας ή που μπορεί να εμφανίζονται με τις εκούσιες κινήσεις ή με εξωτερικά ερεθίσματα. Συχνότερα προσβάλλονται τα άκρα , πολλές φορές συμμετρικά. Ο μυόκλονος συνήθως ταξινομείται στις εξής κατηγορίες: 1) Συμπτωματικός μυόκλονος που τον συναντούμε συνήθως σε διάχυτες εκφυλιστικές μεταβολικές, τοξικές ή σε άλλες εγκεφαλοπάθειες (όπως την υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα), σε βλάβη παρεγκεφαλικών πυρήνων ( νόσος Ramsey-Hunt) κ.ά. , 2) επιληπτικός μυόκλονος (φυσιολογικές νυκτερινές μυοκλονίες), 4) ιδιοπαθείς μυόκλονος (περιοδικός νυκτερινός μυόκλονος).Μυόκλονος μπορεί να παρατηρηθεί επίσης σε βλάβες του νωτιαίου μυελού .Έχει παρατηρηθεί σε βλάβες στην περιοχή του τριγώνου Gulliain – Mollaret .(νωτιαίος μυόκλονος).(νευρολογία Λογοθέτη – Τρίτη έκδοση university studio press)

0 σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου

Template by:

Free Blog Templates